时间:2022-09-17 23:25 | 栏目:信息 | 点击:次
笔者最近刚好遇到一例卵巢癌并发皮肌炎的患者。皮肌炎和肿瘤是两种不同的疾病,但是,这两种疾病可能有其内在的联系。
皮肌炎,字面意思就是皮肤和肌肉炎症,但是这个炎症可不是我们常说的感染炎症,皮肌炎是一种原因不名的、以肌肉病变和特殊皮肤病变为主的自身免疫性结缔组织疾病。这个疾病,皮肤和肌肉发病谁前谁后,或者同时发病都有可能,但通常情况下是皮肤损害先于肌肉数周或者数年出现。
那么皮肌炎临床表现是什么样子的呢?
首先,因为肌肉受累,人体需要肌肉支撑的微小运动或者大的运动,都可能变得困难,包括手脚、食管、口腔、肺部等等所有肌肉支撑的地方。
患者感觉肌痛或者肌肉压痛。因为肌肉受累,故而临床可表现为抬头时困难,坐着时仰头困难;吞咽困难、发音困难,容易饮食呛咳。抬臂困难,不能梳头和穿衣,上下台阶困难,行走困难。甚至因为呼吸肌无力而呼吸困难。
其次,因为皮肤受累,有特异性表现的事故,在关节容易摩擦的部位有斑丘疹症状或者疼痛,例如手指、脚趾、膝关节、肘关节等。皮肤受累还可表现为皮肤紫红色皮疹,例如眼睑、前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧的紫红色皮疹。还有一种皮肤受累特点就是“技工手”,表现为指垫皮肤角化、增厚、皲裂,感觉就是粗糙的双手。
皮肌炎与肿瘤之间有密切的相关性,皮肌炎可伴发多种肿瘤,是肿瘤的一种潜在征兆。多数学者认为,皮肌炎伴发肿瘤,与患者的免疫功能异常,免疫监视作用下降有关。也有认为与病毒、化疗物质、药物、癌基因、交叉免疫反应等有关。更深入的研究显示:人类的P53基因的突变与皮肌炎合并肿瘤有关。
有很多小样本的数据报道,皮肌炎合并肿瘤的发病率,大概在5%-52%之间。曾有学者复习相关文献344例后总结,大约有12%的皮肌炎患者中伴发肿瘤。所以说,如果患者查出皮肌炎后,要高度排查肿瘤的可能。皮肌炎合并肿瘤的发病年龄好发于40岁以上的患者,皮肌炎与肿瘤发生时间一般间隔在1年以内。而且,皮肌炎的好转与肿瘤的好转也明显相关。皮肌炎伴发肿瘤的预后一般较差,患者一般病情发展迅速,生存期较短。